La fructosa para poder ser metabolizada debe ser fosforilada, la cual se
puede realizar por medio de una reaccion catalizada gracias a la enzima
fructoquinasa la cual produce fructosa 1 fosfato, esta catalización se
realiza en una reaccion catalizada por la Hexoquinasa .
Las alteraciones que se producen en el metabolismo de la fructosa por
defectos enzimáticos son las siguientes:
1.- Alteraciones a causa de la deficiencia de la fructoquinasa, este cambio
no produce ningún síntoma clínico, de tal forma que no requiere ningun
tratamiento.
2.- Otra de las alteraciones que sufre la fructosa es la deficiencia de la
aldolasa B, lo que produce la intolerancia hereditaria a la fructosa, esta
alteración impide la transformación de la fructosa 1 fosfato en fructosa
1,6 difosfato. Los problemas clínicos que se presenta es que cuando se
incluye azúcar en la dieta, se presentan náuseas, vómitos, palidez,
sudoración, temblor, letargia, convulsiones, hipoglicemia, daño hepático,
ictericia, edema y ascitis, para tratar esta alteración se debe eliminar la
fructosa de la dieta, por ejemplo se debe evitar la sacarosa (glucosa y
fructosa), fructosa libre, sorbitol.
3.- Otra alteración es la deficiencia de fructosa 1-6-difosfatasa la cual
transforma la glucosa mediante los sustratos neoglucogénicos en lactato,
glicerol y alanina, para tratar esta alteración se debe de prevenir las
hipoglicemias y la neoglucogénesis, evitar el ayuno prolongado y seguir
una dieta fraccionanda.
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