Metabolismo de la fructosa
La fructosa para poder ser metabolizada debe ser fosforilada, la cual se puede realizar por medio de una reaccion catalizada gracias a la enzima fructoquinasa la cual produce fructosa 1 fosfato, esta catalización se realiza en una reaccion catalizada por la Hexoquinasa .
Las alteraciones que se producen en el metabolismo de la fructosa por defectos enzimáticos son las siguientes:
1.- Alteraciones a causa de la deficiencia de la fructoquinasa, este cambio no produce ningún síntoma clínico, de tal forma que no requiere ningun tratamiento.
2.- Otra de las alteraciones que sufre la fructosa es la deficiencia de la aldolasa B, lo que produce la intolerancia hereditaria a la fructosa, esta alteración impide la transformación de la fructosa 1 fosfato en fructosa
1,6 difosfato. Los problemas clínicos que se presenta es que cuando se incluye azúcar en la dieta, se presentan náuseas, vómitos, palidez, sudoración, temblor, letargia, convulsiones, hipoglicemia, daño hepático, ictericia, edema y ascitis, para tratar esta alteración se debe eliminar la fructosa de la dieta, por ejemplo se debe evitar la sacarosa (glucosa y fructosa), fructosa libre, sorbitol.
3.- Otra alteración es la deficiencia de fructosa 1-6-difosfatasa la cual transforma la glucosa mediante los sustratos neoglucogénicos en lactato, glicerol y alanina, para tratar esta alteración se debe de prevenir las hipoglicemias y la neoglucogénesis, evitar el ayuno prolongado y seguir una dieta fraccionanda.
Las alteraciones que se producen en el metabolismo de la fructosa por defectos enzimáticos son las siguientes:
1.- Alteraciones a causa de la deficiencia de la fructoquinasa, este cambio no produce ningún síntoma clínico, de tal forma que no requiere ningun tratamiento.
2.- Otra de las alteraciones que sufre la fructosa es la deficiencia de la aldolasa B, lo que produce la intolerancia hereditaria a la fructosa, esta alteración impide la transformación de la fructosa 1 fosfato en fructosa
1,6 difosfato. Los problemas clínicos que se presenta es que cuando se incluye azúcar en la dieta, se presentan náuseas, vómitos, palidez, sudoración, temblor, letargia, convulsiones, hipoglicemia, daño hepático, ictericia, edema y ascitis, para tratar esta alteración se debe eliminar la fructosa de la dieta, por ejemplo se debe evitar la sacarosa (glucosa y fructosa), fructosa libre, sorbitol.
3.- Otra alteración es la deficiencia de fructosa 1-6-difosfatasa la cual transforma la glucosa mediante los sustratos neoglucogénicos en lactato, glicerol y alanina, para tratar esta alteración se debe de prevenir las hipoglicemias y la neoglucogénesis, evitar el ayuno prolongado y seguir una dieta fraccionanda.